振戦と本態性振戦

ETに特徴的な振戦は、4～7Hzの周波数の姿勢振戦および動作振戦です。これらの振戦は幼少期に徐々に始まり、年齢を重ねるにつれて重症度が増すことがあります。ETの障害は、振戦の結果として生じる自発的な活動の障害と関連しています。患者は、食事、飲み物、筆記、食べ物や飲み物のこぼし、そして次第に判読不能な字になる際に振戦を訴えることが多いです。最も影響を受けやすい身体部位は手、頭、声ですが、脚、体幹、顔にも見られることがあります。

主に姿勢時振戦ですが、運動時振戦を伴う場合があり、軽度の安静時振戦が認められることもあります。ETの振戦は、ストレス、運動、疲労、カフェイン、特定の薬剤などの状況によって悪化し、リラックスしたり少量のアルコールを摂取すると改善します。患者には家族歴があることが多いです。

ETの最も一般的な治療法には、プロポラノロール、プリミドン、トピラマートなどのβ遮断薬が含まれます。薬物治療抵抗性の振戦の場合、視床VIM核への脳深部刺激療法が検討されることもあります。

寄稿者：ヒューバート・フェルナンデス医学博士
頭部、運動障害
神経科
クリーブランド·クリニック
クリーブランド、オハイオ州、米国

2019年更新：スーザン・A・シュナイダー医学博士寄稿
コンサルタント神経内科医
ミュンヘン大学病院
プッラッハ、ドイツ

振戦の原因は多様で、本態性振戦（50% で FH が陽性だが単一の遺伝子が特定されていない）、ウィルソン病などの遺伝性疾患の一部、パーキンソン病などの変性疾患、代謝性疾患（甲状腺疾患、副甲状腺疾患、肝臓疾患、低血糖など）、末梢神経障害（シャルコー・マリー・トゥース病に関連するものなど）、薬剤誘発性（ナルコレプシー薬、三環系薬剤、リチウム、コカイン、アルコール、アドレナリン、気管支拡張薬、テオフィリン、カフェイン、ステロイド、バルプロ酸、アミオダロン、甲状腺ホルモン、ビンクリスチンなど）、毒素（重金属）、心因性/機能障害などがあります。

1998年にMDSによって提案された当初のコンセンサス基準は、特に本態性振戦（ET）、ジストニアやその他の神経学的異常を伴う振戦、および局所振戦に関する矛盾をより適切に克服するために、最近改訂されました。新しいコンセンサスでは、分類には臨床的特徴（軸1）と病因（軸2）という2つの主要な軸があることが提案されています。

臨床的には、振戦のみからなる症候群は単独振戦症候群と呼ばれます。一方、振戦と他の全身症状または神経症状を伴う症候群は複合振戦症候群と呼ばれます。

病因的には、振戦は生理的振戦、強化生理的振戦、本態性振戦症候群（古典的ETを含む）、ジストニア振戦、パーキンソン病振戦、小脳振戦（多発性硬化症に伴うことが多い）、ホームズ振戦（別名赤核振戦）、口蓋振戦、神経障害性振戦、毒性または薬剤誘発性振戦、および心因性振戦に分類できます。

寄稿者：レオ・ヴァーハーゲン医学博士
神経科学准教授
ラッシュ大学メディカルセンター
シカゴ、IL、USA

2019年の更新情報提供者:

スザンヌ・A・シュナイダー医学博士
コンサルタント神経内科医
LMU ミュンヘン大学病院
ミュンヘン（ドイツ）

スーザン・フォックス、MRCP（英国）、博士
神経学教授
トロント大学、トロント西部病院
トロント、ON、カナダ