チックとトゥレット症候群

臨床概要

チックとは、自発的な動作に類似した短い動きや音ですが、突発的で規則性がなく、しばしば過剰に強度が強調され、反復的で、社会的状況にそぐわないものです。チックはまた、自発的な動作の特徴的な指標であり、正常な人間の目標指向行動を定義する行動の柔軟性を欠いています。運動チックと音声チック（または音声チック）はどちらも個人内および個人間で大きく変動する可能性があり、実際、あらゆる動きや音がチックとなり得ます。したがって、多動性運動障害のスペクトルの中で、チックは最も現象的な変動性が大きいと言えます。

現象学的には、チックは、単純な運動チック（瞬き、眼球運動など）と音声チック（「あー」「えー」などの単純な音、またはうなり声、咳、咳払い、シューという音など）に分類されます。これらは、身体の一部に特定の効果器が関与している場合、または単独の発声を伴う場合に該当します。複雑チックは、パターン化された運動チックまたは音声チックを指し、例えば、身振り（例えば、別れを告げるかのように両腕を振り回したり、手を叩いたりする）や、完全な単語、さらには文（例えば、「こんにちは」「マンゴーサラダ」「良い一日を」など）が挙げられます。運動チック行動はほとんどの場合、間代性チック（つまり、短く、突然、急速に起こる）ですが、一部のチックは強直性チック（つまり、等尺性筋緊張）またはジストニア性チック（やや長時間の異常姿勢につながる）の場合もあります。複雑チック行動の分類には、さらにエコー現象、パリ現象、および糞便現象という3つの現象も含まれます。エコー現象とは、周囲の環境からの動き（エコープラキシア）や音（エコラリア）を模倣することを指し、多くの場合、明確な意識がない場合に発生します。パリ現象とは、動作（パリプラキシア）や音（パリラリア）の繰り返しを指します。コプロ現象とは、意図せずに卑猥な動作（書くことを含む）や発声が行われることを指します。

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チックには、さらに2つの際立った特徴があります。第一に、チックの前に不快な感覚体験が伴うことが多く、一般的には「前駆衝動」と呼ばれます。内受容覚体験と同様に、患者は前駆衝動を正確に説明するのが困難な場合が多く、しばしば「かゆみ」「灼熱感」「筋肉の緊張」「チックを起こさなければならない」といった言葉で表現します。通常、チック行動を実行すると、前駆衝動を一時的に抑制することができます。第二に、チックは短時間であれば自発的に抑制することができます。実際、前駆衝動の存在と、要求に応じてチック行動を抑制できることは、重症例において有用な手がかりとなります。重症例では、舞踏病などの他の多動性運動障害との鑑別が困難な場合があります。

チックは、神経発達障害、神経代謝障害、神経変性障害など、幅広い疾患でみられます。しかし、臨床現場で最もよくみられるのはジル・ド・ラ・トゥレット症候群（または単にトゥレット症候群：TS）です。DSM-5によると、TSは、18歳未満で発症し、最低XNUMX年間にわたり、少なくともXNUMXつの運動チック行動とXNUMXつの音声チック行動がみられる状態と定義されます。その他の主要なチック障害には、運動チックまたは音声チックのいずれかが単独で現れる慢性運動・音声チック障害や、チックの持続期間がXNUMX年未満の暫定的チック障害などがあります。注目すべきは、TSの症例の大半で、患者が幅広い神経精神医学的併存疾患を呈していることです。これらには、注意欠陥多動性障害（ADHD）、強迫性行動障害（OCB/OCD）、うつ病、不安障害、自傷行為などが含まれます。重要なのは、特定の個人における臨床的に関連する併存疾患の範囲が時間とともに変化する可能性があることです。例えば、ADHDが臨床上の中核的な問題となることが多い幼児とは異なり、TSの成人ではうつ病や不安障害がより顕著になります。

他の疾患と同様に、チック症の場合、特に診断時において治療は既に開始されています。つまり、ほとんどの場合、疾患の神経生物学的背景と、関連する現象および併存疾患の範囲を説明するだけで十分です。さらに、多くの場合、治療目標の優先順位付けにより、ADHD、OCD、うつ病などの併存疾患の影響を軽減することを目的とした介入が検討される可能性があります。しかし、チック症が有害であったり、社会生活に支障をきたしたりする場合には、行動療法や薬物療法を含む治療の場が必要となります。利用可能な薬物療法の範囲では、主にα2アドレナリン作動薬と抗精神病薬というXNUMXつの異なるクラスの薬剤が推奨されます。

クロニジンとグアンファシンはα2アドレナリン作動薬であり、特にADHDを併発する症例において有効性が実証されています。低血圧、徐脈、めまい、頭痛などの副作用が生じる可能性があるため、徐々に用量を調節し、注意深くモニタリングする必要があります。また、治療を中止する場合は、リバウンド性高血圧が生じる可能性があるため、注意が必要です。

チックの治療には、非定型抗精神病薬（例：アリピプラゾール、リスペリドン、オランザピン、ジプラシドン）と第一選択抗精神病薬（例：ハロペリドール、ピモジド、フルフェナジン）の両方が評価されてきました。併存疾患のプロファイルに基づくと、通常は第一選択抗精神病薬よりも非定型抗精神病薬が優先されます。いずれの場合も、ゆっくりと用量を漸増し、神経精神医学的副作用、運動障害、代謝障害、ホルモン障害を注意深くモニタリングする必要があります。また、チックの症状は変動するため、真の有効性を評価するためには、より長期間にわたって治療を開始する必要があります。チアプリドやスルピリドなどのベンザミド系薬剤は、ヨーロッパでよく使用されています。

その他の薬理学的薬剤としては、テトラベナジン、デューテトラベナジン、そして成人のチック症治療におけるカンナビノイドなどがあります。ボツリヌス毒素も、特に体部位特異的かつ特に煩わしいチック（顔面、首、肩に発生することが多い）の症例で有効となる場合が多くあります。脳深部刺激療法は、特に治療抵抗性の症例において治療効果が期待されますが、チック症／TSと脳深部刺激療法の両方において豊富な臨床経験を持つ施設で実施する必要があります。

エドゥアール・ブリソーは、メイジュとファインデルの著書「チックとその治療」の序文で、「症状の相対的な重症度に基づいて医学的問題を階層化する」という非科学的な習慣に注目し、「疾患を重症と軽症に分けることはできない」と強調しています。確かに、チックとその治療は、運動障害の比較的軽度の性質と、それに伴う神経精神医学的合併症の困難な範囲のために、しばしばうまくいかないことがあります。しかしながら、チックとその関連疾患は、特に運動障害の専門知識と、神経精神医学、心理学、小児科といった隣接分野の知識とスキルを融合させた施設においては、非常に満足のいく方法で管理できる場合が多いです。

寄稿者：ヒューバート・フェルナンデス医学博士
神経科
クリーブランド·クリニック
クリーブランド、オハイオ州、米国

2019年改訂版の寄稿者:
クリストス・ガノス医学博士、運動障害と身体制御、
シャリテ大学医学部神経学科、運動障害・神経調節ユニット
ベルリン、ドイツ