片側顔面けいれん（HFS）
患者様にとって重要な事実

症状

片側顔面けいれん（HFS）は、片方の眼の周囲または顔面の片側（顔面側）の不随意なけいれんまたは痙攣を呈する慢性神経疾患です。顔面神経（第7脳神経）に支配される筋肉が侵されます。男女ともに発症し、中年女性に多く見られます。世界中で発症しますが、アジアで特に多く見られます。

初期段階では、まぶたの筋肉が断続的にピクピクと痙攣し、その結果、目が強制的に閉じてしまうことがあります。後期になると、これらの痙攣は顔面下部の筋肉にも影響を及ぼします。痙攣が起こるたびに、口角が外側に引っ張られることがあり、同時に顎骨の下の筋肉も痙攣することがあります。後期になると、痙攣は非常に頻繁に起こり、時には持続的に起こることもあります。多くの場合、これらの動きは、話すとき、食べるとき、あるいは目を閉じるときに顔面筋が収縮することで誘発されます。ストレスや疲労は、痙攣を誘発したり、悪化させたりすることがあります。痙攣自体には痛みはありませんが、不快感を感じることがあります。

原因となる

ほとんどの場合、顔面麻痺（HFS）の原因は不明です。多くの場合、顔面神経が脳幹から出る部位で血管が圧迫されることでHFSが発生します。まれに、顔面神経の損傷や良性腫瘍による顔面神経への断続的な圧迫によってHFSが発生することもあります。

診断

HFSの診断は、神経科医による運動障害の典型的な特徴と詳細な神経学的検査に基づいて容易に下されます。医師は、HFSの構造的原因を調べるために脳画像検査を依頼することもあります。しかし、ほとんどの場合、脳画像検査は正常です。 

治療

HFS は、顔面の過剰に活動する（ピクピクする）筋肉にボツリヌス毒素を定期的に注射することで効果的に治療できます。改善は平均 3 か月持続しますが、それ以上続く場合もあります。注射後には腫れ、皮膚の痛み、局所出血などの副作用が出ることがありますが、通常は数日で治まります。患者によっては、注射したまぶたの垂れ下がり、涙目または目の乾燥、注射した側の口角のたるみが現れることがあります。後者は顔面麻痺のように見え、軽度の発話困難と、話すときに影響を受けていない側の口角の偏りがみられることがあります。これらは注射量が多すぎることが原因であり、通常は数週間で消失します。薬物療法は一般的に効果がありません。カルバマゼピン、クロナゼパム、バクロフェンはけいれんの強度と頻度を軽減できますが、眠気、吐き気、発疹などの副作用が出る可能性があります。異常血管が顔面神経を圧迫し、HFS（顔面麻痺）を引き起こしている患者には、微小血管減圧術という外科的治療が適応となります。しかし、この外科的処置には、顔面神経損傷などの重大な副作用が生じる可能性があります。

予後

HFSの予後は、原因、重症度、治療への反応によって異なります。長年の注射療法の後には、残存する痙攣が生じることがありますが、通常は耐えられます。注射療法後、徐々に痙攣が治まり、時折治療が必要になる場合もあります。しかし、特に重症の患者の中には、うつ病を患い、社会から引きこもりがちになる人もいます。そのような患者には、適切な治療とカウンセリングが必要になります。